肺淋巴管平滑肌瘤病1例

摘要：

肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)是一种与结节性硬化症基因突变相关的肿瘤性肺病,主要影响育龄妇女,可引起弥漫性囊性组织重塑和进行性呼吸衰竭,LAM细胞的来源和细胞特征及疾病的发病机制尚不完全明确.胸部高分辨率CT(HRCT)为本病最具诊断价值的影像学检查,其表现为双肺弥漫性分布的薄壁囊腔影,血清血管内皮生长因子-D(VEGF-D)水平可见异常增高,最终的确诊往往需要依赖病理检查结果.目前对于本病的治疗方法尚有限,西罗莫司已成为首选药,行肺移植患者未来仍有复发可能.因PLAM临床表现缺乏特异性且罕见,常易被误诊或漏诊.本文报道1例肺淋巴管平滑肌瘤病患者的临床资料,并复习相关文献,以提高对该病的认识.

关键词：肺淋巴管平滑肌瘤病、高分辨率CT、血管内皮生长因子D、西罗莫司

所属期刊栏目：60

分类号：R814.4(放射医学)

资助基金：国家自然科学基金81774220

在线出版日期：2022-05-06（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：151-154