起源于神经纤维瘤1型的恶性外周神经鞘膜瘤1例报道并文献复习

摘要：

0? 引言
神经纤维瘤病(neurofibromatosis, NF)是一种较为常见的多系统受累的常染色体显性遗传性疾病,其发病原因尚不十分清楚,可能与胚胎发育早期神经嵴细胞分化异常和某些变异有关[1] .1987年美国国立卫生研究院(NIH)将其分为周围型(NF1)和中枢型(NF2)[2],其中NF1型较常见.恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors, MPNST)起源于周围神经或显示神经鞘不同成分分化的梭形细胞肉瘤,比较少见,曾称恶性雪旺氏瘤、神经源性肉瘤、神经纤维肉瘤.2002年WHO将其统称为MPNST,约占软组织肉瘤的3%～10%,其中近半数病例有NF1病史,低于10%的患者发病与放疗有关[3-4].本文报道1例双侧大腿NF1进展为MPNST病例的病理组织学特征及免疫组织化学结果,复习相关文献来探讨MPNST的诊断及鉴别诊断.

关键词：神经纤维瘤1型、恶性外周神经鞘膜瘤、鉴别诊断

所属期刊栏目：46

分类号：R739.43(肿瘤学)

在线出版日期：2020-07-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：861-864