完全性肺静脉异位引流术后肺静脉梗阻的随访和再干预

摘要：

目的:总结完全型肺静脉异位引流(TAPVC)术后肺静脉梗阻(PVO)的随访和再干预结果。方法:回顾2013年10月至2019年10月174例单纯TAPVC患儿资料，总结术后发生PVO患儿的围术期和随访期间症状、生长发育等临床表现，分析超声心动图、CT心血管造影检查等资料。对符合干预指征的采取内外科镶嵌、原位心包无内膜接触缝合和扩大补片等技术进行再干预，并随访评估治疗结果，分析TAPVC术后PVO不良预后的相关危险因素。结果:174例单纯TAPVC患儿中169例接受手术，术后26例(26/169, 15.4%)发生PVO，中位发生时间11.5周(0~77周)，22例(24/26, 84.6%)发生于术后6个月以内。26例术后PVO患儿：心上型11例(11/26，42.3%)，心内型7例(7/26，26.9%)，心下型5例(5/26，19.2%)，混合型3例(3/26，11.5%)；累积双侧肺静脉的12例(12/26，46.2%)；病理表现呈弥漫性狭窄的3例(3/26, 11.5%)。26例术后PVO患儿随访过程中均呈渐进性加重过程。8例(8/26，30.8%)PVO患儿共接受10次再干预治疗，其中1例接受3次。26例TAPVC术后PVO患儿中死亡8例(8/26，30.8%)，其中包括3例未接受再干预和5例接受再干预者。26例术后PVO患儿3个月、6个月、1年、3年、5年生存率低于TAPVC术后无PVO患儿(
HR＝6.46；95%
CI：2.34~17.85；
P<0.01)。本组TAPVC术后PVO再干预或死亡与术后PVO发生时间(
HR＝0.85，95%
CI：0.73~0.99；
P＝0.04)和PVO累积肺叶范围(
HR＝1.74，95%
CI：1.01~2.99，
P＝0.04)相关。
结论:TAPVC术后PVO发生于6个月以内和累及2个以上肺叶是术后PVO再干预或死亡的危险因素，应严格随访并给予密切关注。为了避免不可逆转的PVO发生和进行性加重，应积极再干预以改善其预后。

关键词：完全性肺静脉异位引流、肺静脉梗阻、随访、再干预

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资助基金：青岛市医疗卫生优秀青年医学人才和青岛市民生科技计划项目17-3-3-6-nsh;This research was supported by Qingdao Outstanding Young Health Professional Development Fund and Qingdao People's Livelihood Science and Technology Program17-3-3-6-nsh

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：462-466