"二段法"肺动脉重建矫治婴幼儿右肺动脉缺如

摘要：

目的:总结婴幼儿右侧肺动脉缺如(ARPA)的外科诊疗经验，提高婴幼儿ARPA临床疗效。方法:2019年2月至4月，3例右侧肺动脉缺如患儿接受外科诊疗，均为男性，手术时间分别为出生后33天、85天和20个月，3例均行心脏增强CT扫描，其中1例行肺静脉逆行楔形造影。明确诊断及术前评估。3例患儿均于非体外循环下，探查解剖出闭锁动脉导管，继而采用"二段法"重建右肺动脉(RPA)。术后随访其肺动脉血流、肺动脉高压进展及抗凝治疗。结果:3例患儿心脏CT三维重建均于无名动脉根部见异常"憩室"或"芽迹"，术中探查其为闭锁动脉导管的一端，另一端则连接肺门血管；肺静脉逆行楔形造影可明确显示患侧肺血管分布及发育。重建RPA后肺动脉高压即刻缓解。术后3例患儿均痊愈出院(100%)，早期复查1例出现右肺动脉血栓，予以肝素持续抗凝后血栓消失，2例右肺动脉血流持续通畅。3例患儿目前服用华法林或阿司匹林规律抗凝。结论:ARPA可诊断、可治疗。婴幼儿期行"二段法"肺动脉重建效果良好。术前CT三维重建见异常"憩室"或"芽迹"具有重要提示意义，目前肺静脉逆行楔形造影为诊断金标准。

关键词：右侧肺动脉缺如、婴幼儿、外科治疗

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资助基金：国家重点研发计划2018YFC1002600;广东省科技计划项目2017A070701013;National Key Research and Development Plan2018YFC1002600;Science and Technology Planning Project of Guangdong Province2017A070701013

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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