结节性硬化症合并肺淋巴管平滑肌瘤病1例

摘要：

患者 女,35岁.进行性呼吸困难1年,加重1个月.胸部CT示右侧气胸.给予吸氧、平喘、止痛等治疗后症状缓解.1年前曾因右侧自发性气胸行胸腔闭式引流术.查体:患者右侧锁骨中线第2肋间可见陈旧性瘢痕,右肺呼吸音减弱,叩诊鼓音,双足趾可见绿豆大小结节(图1).入院生化及免疫抗体检查未见异常.术前胸部CT示右侧气胸,被压缩肺组织及双肺多发薄壁囊腔(图2);头颅MRI(图3)示室管膜下多发结节影;腹部CT示肝脏和双肾多发错构瘤(图4).结合病史和影像资料,初步诊断为结节性硬化症合并肺淋巴管平滑肌瘤病.

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在线出版日期：2019-03-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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