19例Berry综合征的外科治疗

摘要：

目的 探讨Berry综合征不同手术方式的差异性以及术后并发症的发生率.方法 回顾性分析2003年1月至2017年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的19例Berry综合征患儿临床资料,所有患儿均接受一期手术治疗.男12例,女7例;6例新生儿.主动脉弓中断A型17例,B型2例.主肺动脉窗分型中,Ⅱa型6例,Ⅱb型11例,Ⅲ型2例.4例术前因重症肺炎、心功能衰竭接受呼吸机辅助通气.所有患儿均行正中开胸手术,对于主肺动脉窗及右肺动脉起源于升主动脉的纠治,8例通过直接内隧道补片分隔;6例将右肺动脉从升主动脉处剪下,重新移植至肺动脉总干上,并用补片关闭主肺动脉间隔缺损;5例将右肺动脉开口沿着主动脉后壁一起剪下至主肺动脉间隔缺损处,升主动脉行端端吻合.所有患儿均将离断的降主动脉重新与主动脉弓行端侧吻合,前壁用心包补片扩大.结果 全组体外循环79～260 min,平均(146.7±63.5)min;主动脉阻断46～179 min,平均(74.3±27.4)min.术后死亡3例,1例术后26天死于术后重症肺炎、多脏器功能衰竭,1例术后1天死于严重低心排血量综合征,1例术后2个月死于心功能不全.术后3例出现肺动脉高压危象.再手术3例,原为右肺动脉开口狭窄2例,再次行补片扩大术;升主动脉压迫右肺动脉1例,再次行Lecompte转位术.结论 Berry综合征的术后近、远期病死率偏高,一旦发现应尽早行手术治疗.主肺动脉窗Ⅱ a型患者适合用内隧道补片方法重新分隔右肺动脉至肺动脉总干侧,但其疗效仍需中远期随访观察.术中及术后需密切观察是否出现肺动脉高压危象.右肺动脉残余梗阻是再手术的主要原因.

关键词：心脏缺损、先天性、心脏外科手术、主肺动脉窗、右肺动脉起源于升主动脉、主动脉弓中断

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在线出版日期：2019-03-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：713-716