6例弯刀综合征的诊治及文献复习

摘要：

目的 探讨弯刀综合征的临床特点、诊断和治疗方法.方法 回顾性分析我院2008至2014年收治的6例弯刀综合征患儿临床症状及体征、X线胸片、超声心动图、胸部CT及心导管检查、治疗结果和随访资料,并复习相关文献.结果 6例患儿中,男、女各3例;年龄3个月～9岁,平均1.2岁;5例体质量＜6 kg.4例因右位心、2例因中位心怀疑弯刀综合征,均经超声心动图确诊,因右下肺静脉汇入下腔静脉,所有患儿均经胸部CT证实弯刀综合征的诊断.隔离肺5例,右肺及右肺动脉发育不良5例,单叶右肺3例,右肺下叶发育不良3例,马蹄肺1例.重度肺动脉高压3例,中-重度肺动脉高压1例,中度肺动脉高压2例.患儿均有下呼吸道感染,右心功能不全,右肺动脉及右肺发育不良,右肺通气量降低,左肺正常或有代偿性肺气肿,中位心或右位心.4例行肺静脉异位引流矫治术,3例行体-肺动脉栓塞术,1例9岁无症状患儿未手术,1例因心衰、重度肺动脉高压、肺部感染和败血症于术前死亡.结论 临床上如发现患儿中位心或右位心,生长发育迟缓,反复肺部感染,不明原因的右心衰竭,肺动脉高压,应考虑有弯刀综合征可能.尽早诊断,尽早行肺静脉异位引流矫治加体-肺循环异常血管栓塞术,可以明显改善患儿的临床症状,减少死亡.

关键词：心脏缺损,先天性、弯刀综合征、肺静脉、肺动脉高压

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在线出版日期：2016-06-03（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：197-200