Ⅰ型神经纤维瘤病累及颈-前上中纵隔1例

摘要：

患者 女,26岁.反复干咳1年,平卧加重.胸部增强CT示右中纵隔团块状混杂密度影,与气管相邻,大小12.6cm ×8.6 cm ×4.7 cm,上方与甲状腺分界清,增强后未见明显强化(图1).查体:周身广泛分布褐色斑块,直径0.1～2.0cm,部分高于皮肤呈囊袋样,质软.胸腹部未及阳性体征.其他术前检查未及明显异常.2015年6月在全麻下行颈纵隔肿瘤切除术.取颈-胸骨正中“L”形切口,术中探查瘤体主体位于前上中纵隔,上腔静脉、气管、食管右侧,脊柱前方,右侧纵隔胸膜左方,下至奇静脉弓,上沿右侧头臂静脉与右侧锁骨下动脉间长至气管及甲状腺右侧,瘤体质硬,包膜完整,与周围组织关系密切.完整切除肿瘤及部分纵隔胸膜(图2),避免损伤上腔静脉、气管、喉返神经、甲状腺等重要组织脏器.切除1处皮肤结节活检.

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在线出版日期：2016-05-06（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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