右心室双出口合并右位心内脏正位1例

摘要：

患儿 女,7岁,体质量28 kg.查体:颜面、口唇、甲床发绀,胸骨左缘第2～4肋间可闻及3/Ⅵ级收缩期吹风样杂音,杵状指(趾).经皮血氧饱和度(SpO2)上肢0.81,下肢0.83.X线胸片示心尖指向右侧,胃泡位于腹腔左侧(图1).超声心动图示镜面右位心,室间隔缺损位于主动脉瓣下,直径约2.0cm,左向右为主的双向分流,主动脉骑跨于室间隔上,骑跨率＞90％,右心室壁增厚,肺动脉瓣狭窄,跨瓣压差32mmHg(1 mmHg =0.133 kPa),永存左上腔静脉,冠状静脉窦1.5cm,左心室舒张末期内径(LVDd) 40 mm,肺动脉主干直径25 mm,主动脉直径20 mm.胸部CT示右位心,主动脉和肺动脉均与右心室相连接,主动脉居左,肺动脉居右(图2).腹部超声示内脏正位,未见异常.术前诊断:右心室双出口(DORV),右位心,室间隔缺损,肺动脉瓣狭窄.

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在线出版日期：2015-10-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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