Bentall手术治疗儿童马方综合征11例

摘要：

儿童马方综合征是一种遗传性全身性结缔组织疾病,该综合征主要累及心血管、眼和骨骼系统,心血管系统异常占40％-60％,其主要病理改变为主动脉中层囊性坏死,往往从主动脉根部开始,导致主动脉窦及升主动脉瘤样扩张、主动脉瓣环扩大和主动脉瓣严重关闭不全,常产生左心功能不全、主动脉夹层剥离或主动脉瘤破裂等严重并发症”1”,如未及时处理,往往引起死亡.

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资助基金：广东省自然科学基金2013010013837

在线出版日期：2015-05-26（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：242-243