肺动脉融合术治疗肺动脉闭锁合并大主肺侧支动脉

摘要：

目的 总结肺动脉融合术治疗肺动脉闭锁、室间隔缺损合并大主肺侧支动脉的初步经验.方法 1999年12月至2007年6月完成肺动脉闭锁,室间隔缺损合并大主肺侧支动脉(PA/VSD/NAPCAs)的肺动脉融合术17例,其中男7例,女10例;年龄0.8～18岁,平均(6.0±5.6)岁;体重6.5～55.0 kg,平均(20.0±14.9)kg.术前固有肺动脉指数(PAJ)为42.0～366.1mm2/m2,平均(133.7±87.8)mm2/m2.手术入路包括正中剖胸10例,正中+左后外侧剖胸5例,正中+右后外侧剖胸2例.一期肺动脉融合及心内畸形矫治术12例,肺动脉融合及姑息性体肺分流术4例,肺动脉融合及姑息性右室流出道扩大1例.全组病儿术前造影发现大主肺侧支动脉共44支;术中融合29支,结扎5支.肺动脉闭锁矫治术及肺动脉融合术前介入栓堵3个侧支1例;肺动脉融合及体肺分流术后介入栓堵2个残留侧支1例.结果 全组术中转流174.3min,主动脉阻断88.7min.术后呼吸机辅助7.4d,术后ICU 11.8d.生存11例,平均新建肺动脉指数(TNPAI)249mm2/m2.6例死亡,其中2例TNPAI<200mm2/m2,死于肺血管发育不良,术后发生低心排出量综合征(低心排)和突发室性心律失常;1例因低心排无法脱离体外循环,尸检发现肺小动脉明显肌型化,管腔高度狭窄,证实术前局部肺段已有严重的肺高压;3例>450 mm2/m2分别死于严重肺部感染、渗出、急性肾功能衰竭,反复气道大量出血和顽固性室性心律失常.其他主要并发症为大脑皮层盲、膈肌麻痹和阴沟杆菌性肺炎肺出血各1例.结论 完全矫治+肺动脉融合是治疗肺动脉闭锁/室间隔缺损合并大主肺侧支动脉最根本的治疗手段,但手术操作复杂.由于同一病儿肺动脉病变的多样性,常见MAPCAs高压及狭窄并存.适应证选择和手术技巧的提高仍需不断的探索.

关键词：肺动脉瓣闭锁、室间隔缺损、心脏外科手术

所属期刊栏目：24

分类号：R6(外科学)

资助基金：国家科技攻关项目2002BA709B09;北京市自然科学基金7072049

在线出版日期：2008-12-22（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：304-308