同卵双生兄弟家族性结节病

摘要：

@@ 例1 男,51岁.刺激性干咳,胸闷伴左前胸隐痛2个月.既往有汞蒸气职业接触史.MRI和CT检查,见左肺门、主肺动脉窗、气管前腔静脉后及右上纵隔淋巴结肿大,左上肺纹理呈纤维样条索局部纠集,但支气管通畅.气管镜检查见左侧开口稍狭小,成扁平状.67Ga同位素显像示颌面部摄取增高,呈"熊猫脸"征象,肺门淋巴结摄取增高呈"八"字征.血液检查:血清血管紧张素I转换酶(SACE)39.8 niu/ml[正常(33.2±4.30) niu/ml],白细胞6.7×109/L,淋巴细胞0.19(正常值0.2～0.4),球蛋白0.34(正常值0.12～0.26).住院期间病人出现面瘫症状.于2002年2月行胸腔镜左肺门及纵隔淋巴结活检.术后病理示非干酪性类上皮样细胞肉芽肿,诊断为结节病,IIa期.遂予以强的松每日50 mg治疗,1个月后肺门淋巴结开始消退,面瘫好转.现仍在随访中.

机标关键词：同卵双生兄弟、家族性、肺门淋巴结、上皮样细胞肉芽肿、纵隔淋巴结肿大、气管镜检查、主肺动脉窗、血管紧张素、同位素显像、淋巴结活检、刺激性干咳、住院期间、血液检查、术后病理、摄取、前腔静脉、面瘫、淋巴细胞、转换酶、胸腔镜

所属期刊栏目：18

分类号：R65(外科学各论)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共1页

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