罕见的主动脉瓣下移畸形1例

摘要：

@@病人男，27岁。因阵发性心前区闷痛4个月，突发持续疼痛伴胸闷、憋气4?d入院。查体：发育正常，右上肢血压120/56?mm?Hg(16.0/7.56?kPa)，左上肢无脉，心脏浊音界稍增大，心率80次/min，主动脉瓣第一听诊区可闻及3/VI级双期杂音、第二听诊区可闻及海鸥鸣音，杂音范围较广泛。3年前经造影诊断为多发性大动脉炎(头臂型)。半年前心脏超声检查未发现主动脉瓣病变。本次心脏超声示主动脉瓣大量反流，右冠瓣下移、附着于室间隔上，瓣叶较长，其上有2个约3?mm穿孔，左室舒张内径70?mm，射血分数值0.52(图1)。心电图电轴左偏。X线胸片示左室扩大。诊断为主动脉瓣下移畸形、穿孔、并重度关闭不全，多发性大动脉炎。
手术在全麻低温体外循环下进行。术中见升主动脉壁呈炎性改变，普遍增厚，局部呈团块样。主动脉瓣为三叶，瓣叶无增厚、钙化，右冠瓣明显下移，瓣叶增大、冗长，瓣叶根部有2个直径约3?mm穿孔造成下移的右冠瓣根部类似腱索的纤维带与室间隔附着(图2)。无法修补，只好间

机标关键词：主动脉瓣病变、多发性大动脉炎、心脏超声检查、全麻低温体外循环、左室舒张内径、右冠、室间隔、穿孔、左室扩大、主动脉壁、造影诊断、杂音、炎性改变、下移畸形、听诊、右上肢、关闭不全、发育正常、电轴左偏、阵发性

所属期刊栏目：17

分类号：R654(外科学各论)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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