心室双入口合并肺动脉狭窄的分隔手术

摘要：

病儿男，8岁。活动后心悸、气促和青紫6年，近年来症状加重，极易疲乏。查体：轻微发绀，胸骨旁闻及3-4/VI级收缩期喷射性杂音，范围广泛。心电图心前导联V1-6波群均相似，呈rS型。X线胸片示心尖圆钝、心腰凹陷等。心脏超声提示右室双出口伴大血管异位等。动脉血气氧分压52.0?mm?Hg(1?mm?Hg=0.133?kPa)、二氧化碳分压30.4?mm?Hg、血氧饱和度0.87；红细胞计数5.5×1012/L，血红蛋白165?g/L。未做心脏造影检查。
1999年12月在低温体外循环下依右室双出口等诊断而施行心内直视手术。术中见心脏及大血管形态结构与超声结果相近，右心房位于心脏后方，甚至心耳移位于左心缘(称为左侧并列心耳)。左前上方主动脉自相当于正常心脏右室漏斗部发出，肺动脉则位于主动脉右后下方，较为细小。通过漏斗部纵行切口探查，见左、右房室瓣均进入一心腔，右侧乳头肌粗大，未见明显室间隔结构，主动脉与肺动脉呈左前上和右后下排列，其间存在肌性间隔；肺动脉瓣环和瓣下均存在狭窄。避开冠状动脉及其分支，斜形切开肺动脉瓣环，切断和(或)切除瓣下异常肌肉，疏通流出道。通过漏斗部切口安置带垫片褥式缝线，首先沿主动脉瓣环下前半周心室内壁组织缝合，转向心室前壁内侧、心尖小梁化部肌肉，继而在后下壁右侧房室瓣粗大乳头肌左侧和瓣膜根部，再转入后上方主、肺动脉之间肌性间隔，以及主动脉开口右侧，间断缝合共21针，测量心腔上下及前后径，裁取卵圆形Gore-Tex补片4.5?cm×5.0?cm，穿过缝线后结扎，完成室间隔重建（图1）。应用自体心包分别加宽肺动脉瓣环和修补房间隔缺损，均采用连续缝合法。最后缝闭心脏切口。术毕心脏自动复跳，为窦性心律，未用血管活性药物，循环稳定。体外循环转流225min，
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主动脉阻断195?min。术后呼吸机支持，18?h后拔管撤离呼吸机。呼吸循环良好。无传导阻滞和残余分流。动脉血氧分压在80?mm?Hg以上。术后12?d痊愈出院，随访11个月，病儿一般状况佳，恢复正常活动。
讨论单心室是一种少见的复杂先天性心脏病，由于心脏的1个或2个心室窦部和(或)室间隔缺如而形成此种畸形。本例应诊断为左心室型心室双入口、左侧大动脉异位合并房间隔缺损、肺动脉狭窄和左侧并列心耳。由于右侧房室瓣偏后下，通过右房切口心室内结构难以辨清；而主动脉干下切口，较右房联合心室鱼嘴形切口暴露更为清淅，更利于补片在心室内壁准确缝合定位。因主动脉位于左侧，并从心室的左前上方发出；肺动脉位于右侧，起源于右侧房室瓣前上方，从而使其解剖结构最适合于分隔手术〔1，2〕。

机标关键词：心室、入口、肺动脉狭窄、分隔、主动脉、先天性心脏病、房间隔缺损、切口、房室瓣、右室双出口、室间隔、漏斗部、低温体外循环、结构、缝合、瓣环、右房、氧分压、血管活性药物、心内直视手术

所属期刊栏目：17

分类号：R654(外科学各论)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共1页

页码：封3