先天性左肺蔓状肺动静脉瘘1例

摘要：

病人男，21岁。劳力性气促、指（趾）端粗大、发绀3年。查体：杵状指（趾），口唇发绀。P2亢进且固定分裂，第5肋间左锁骨中线外约1.5cm处闻及连续性杂音。实验室检查：血常规红细胞（RBC）7.44×1012/L，红细胞压积（HCT）0.53，血红蛋白（Hb）176g/L。血气分析氧分压(PaO2) 46.9mmHg(1mmHg=0.133kPa)，氧饱和度(SO2)0.83。X线胸片示左下肺内带有片状致密影，边界不清。右心导管心室造影证实为左肺蔓状肺动静脉瘘。
1999年11月手术。术中见左肺舌段尖端脏层胸膜下方动静脉形成血管瘤，约6cm×5cm×4cm大小，可见增粗迂曲的血管团，动脉发自左肺总动脉干，走行于左上肺静脉深面，起始直径约1.5cm；静脉直径约2.5cm，于心包下缘汇入左下肺静脉，为胸膜下周围型。行舌段楔形切除术。术后即见口唇、指（趾）发绀消失。病变处杂音消失。血气分析：PaO2131.7mmHg，SO2 0.98（使用呼吸机时）。术后第3d复查血常规，RBC 5.24×1012/L，HCT 0.35，Hb 122g/L。
病理检查见大量扩张静脉及少数厚壁动脉管腔，形成动静脉瘘，管腔中充满血液伴局部血管内皮细胞增生。诊断为（左肺）蔓状动静脉瘘。
术后病人恢复顺利，出院至今数月无不适。
讨论先天性蔓状肺动静脉瘘为肺末梢血管畸形，罕见。易与其它紫绀型先天性心脏病混淆。其病理生理主要是因瘘口的存在，可有大量血液直接从肺动脉分流至肺静脉，造成心外右向左分流。分流量大者SO2降低，心排出量增加，红细胞增多，血粘度增加，易形成小血栓。临床上表现为发绀、杵状指（趾）及红细胞增多症等。确诊主要依据心室及肺血管造影。血管造影能显示病变类型、范围及部位，为手术方式提供依据。手术治疗是唯一有效方法，由于存在血管病变，血管易破裂出血，一旦确诊，应及时手术。

机标关键词：紫绀型先天性心脏病、蔓状、肺动静脉瘘、肺血管造影、红细胞增多症、左上肺静脉、血气分析、血管内皮细胞增生、手术、发绀、动脉、血常规、术后、右向左分流、杵状指、病变、楔形切除术、使用呼吸机、实验室检查、红细胞压积

所属期刊栏目：17

分类号：R65(外科学各论)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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