右心房横纹肌肉瘤1例

摘要：

病人女，30岁。发作性憋喘20?d，渐重，伴少尿7?d。查体：一般情况差，口唇发绀，颈静脉怒张，双肺呼吸音低，并有少许湿罗音。心音遥远，心率90次/min，胸骨左缘3、4肋间可闻及3/VI级收缩期杂音，心浊界向两侧扩大。心脏彩色超声示双房及部分右室内实质性团块，心包及双侧胸腔内积液。拟诊为双心房及右室粘液瘤。
1997年8月在全麻体外循环下手术。术中见肿瘤位于右心房内，约8?cm×7?cm×6?cm大小，经三尖瓣可入右室。肿瘤生长于房间隔，基底宽，部分肿瘤已侵及三尖瓣隔瓣，表面似有包膜。因肿瘤过长无法完整切除，遂分块摘除。切开房间隔探查，左房内未见异常。手术顺利，住院20?d病人出院。
病理检查：切除物为灰红色碎组织，质软，切面呈鱼肉样。HE染色，光镜下见肿瘤细胞多成带状或菱形，胞浆丰富、红染，部分可见横纹。少数瘤细胞呈“网球拍”状或“蝌蚪”状。瘤细胞多为单核、部分见双核或多核。核内染色质粗块状分布不均，可见核仁。核分裂相10～15/10 HPF。Masson三色染色示瘤细胞红染。病理诊断：右心房房间隔多形性横纹肌肉瘤。
讨论多形性横纹肌肉瘤确诊需依据病理检查。如肿瘤组织分化较差时，需与脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等鉴别。主要差别有Masson三色染色横纹肌肉瘤为阳性，非肌源性肿瘤均为阴性；免疫组织化学检查横纹肌肉瘤亦显示肌球蛋白、MSA阳性，而非肌源性肿瘤为阴性。

机标关键词：右心房、横纹肌肉瘤、肌源性肿瘤、肿瘤细胞、房间隔、恶性纤维组织细胞瘤、三色染色、免疫组织化学检查、病理检查、三尖瓣、多形性、收缩期杂音、组织分化、肿瘤生长、脂肪肉瘤、阴性、阳性、纤维肉瘤、完整切除、体外循环

所属期刊栏目：17

分类号：R73(肿瘤学)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共1页

页码：89