3例双孔二尖瓣的诊治

摘要：

双孔二尖瓣是一种罕见的先天性心脏畸形，1994年以来我们手术治疗3例，现报告如下。
临床资料　例1　男，5岁。胸骨左缘3、4肋间闻及3/VI级收缩期杂音，心尖区闻及隆隆样舒张期杂音，P2亢进。X线胸片和超声心动图检查诊断为：双孔二尖瓣狭窄、室间隔缺损、肺动脉高压。术中见二尖瓣孔有左右两个，两孔上方有狭窄隔膜，切除隔膜后，见左孔直径1.2 cm，右孔直径1.8 cm，无关闭不全；修补直径1.5 cm的膜周部室间隔缺损。术后2 d病儿死于肺动脉高压危象。尸检发现，二尖瓣大小两孔呈前内、后外排列，中间隔以宽0.8 cm的纤维肌肉组织，两瓣孔各有一套瓣叶、腱索和乳头肌。大、小孔两组乳头肌相距极近，形成“降落伞”样二尖瓣，造成流入道狭窄。病理诊断：双孔二尖瓣狭窄、二尖瓣瓣上狭窄、室间隔缺损。
例2、例3均为女性，年龄分别为6岁、9岁。胸骨左缘2、3肋间及心尖区均闻及2/VI级收缩期杂音，P2亢进伴固定分裂。术前超声诊断为：部分性房室管畸形，二尖瓣裂。2例均在术中意外发现双孔二尖瓣，大小两孔分别呈前内、后外和后内、前外排列，直径分别为：1.6 cm、1.0 cm和2.0 cm、1.0 cm，中间隔以1.2 cm和0.8 cm宽的纤维肌肉组织。各孔均有一套瓣叶和瓣下结构，二尖瓣瓣裂位于大孔的前叶瓣。术中仅矫治房室管畸形和二尖瓣裂，术后2例病儿均痊愈。
讨论　双孔二尖瓣的解剖特征是在二尖瓣前后叶之间有一纤维肌性组织相连，把二尖瓣口分成两个孔，一般各有一套瓣叶和瓣下结构。可合并多种心脏畸形，常见的合并症是房室管畸形。
双孔二尖瓣既可狭窄、关闭不全，也可表现为血流动力学正常，术前诊断较困难。常用检查方法是超声心动图和左室造影。前者可见正常二尖瓣消失，代之以两个并列开口；彩色多普勒可见舒张期由左房进入左室的两股血流束。左心造影显示二尖瓣处两股血流束，左室内有异常二尖瓣形成的两条锯齿状阴影。
依病情不同，本病可采用球囊扩张或手术治疗。儿童换瓣术死亡率高，因此，对于术中极可能换瓣的病儿宜先行球囊扩张。手术适用于：①合并其它畸形。如果二尖瓣两孔总面积在正常的65%～70%以上，无严重关闭不全，仅手术矫治合并症。②对于两孔总面积过小，有严重反流或桥状组织被切断者，行二尖瓣置换术。③有二尖瓣关闭不全者，如果小孔反流，大孔面积足够大，可缝闭小孔；也可根据瓣孔反流位置，行二尖瓣成形术。④病情进展，而内科治疗及球囊扩张无效。术中要尽量保持二尖瓣两孔在结构上的完整性，不可切断两瓣孔间的桥状组织，并测定二尖瓣两孔的总面积。

机标关键词：双孔二尖瓣、二尖瓣关闭不全、膜周部室间隔缺损、房室管畸形、球囊扩张、肌肉组织、收缩期杂音、肺动脉高压危象、二尖瓣狭窄、超声心动图、直径、先天性心脏畸形、手术治疗、面积、二尖瓣裂、瓣下结构、左室、血流、小孔、纤维

所属期刊栏目：17

分类号：R654(外科学各论)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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