先天性主动脉瓣下狭窄8例

摘要：

1995年3月至1998年12月，我们共收治先天性主动脉瓣下狭窄病人8例，均手术治疗，效果满意。
临床资料　本组8例中男3例，女5例。年龄6～24岁。其中单纯主动脉瓣下狭窄1例，合并动脉导管未闭5例、室间隔缺损、右室双出口、二尖瓣关闭不全、残存左上腔静脉各1例。其中5例有心悸、气短、乏力、晕厥等症状，3例无明显症状。在主动脉瓣区均可闻及收缩期杂音。X线胸片显示心胸比率0.48～0.67。心电图示双室肥厚1例，左室肥厚7例，2例伴左室劳损。彩色超声心动图示7例于主动脉瓣下可探及隔膜样回声，1例见主动脉瓣下肌性圆锥致瓣下狭窄。 狭窄处内径6～12 mm不等，左室与主动脉峰值压差52～95 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。
8例均在体外循环下手术，经升主动脉横切口，挡开主动脉瓣显露病变。7例在主动脉瓣下0.6～2.0 cm处见纤维隔膜，5例为完整环形，2例为新月形，开口直径6～12 mm，均切除；1例合并右室双出口，主动脉瓣下肌性圆锥、心内膜纤维增生致主动脉瓣下狭窄，术中切除瓣下圆锥肌肉，合并心内畸形均同时矫治。
结果　全组手术顺利，术后无并发症发生。复查超声心动图显示主动脉瓣下均通畅，左室与主动脉峰值压差均小于20 mm Hg，主动脉瓣峰值流速1.1～2.3 m/s。2例随访5年，临床症状均消失，心前区未闻及杂音；1例心电图大致正常，1例左室高电压。复查超声心动图均示主动脉瓣下通畅、流速不高、压差均＜10 mm Hg、左室壁不厚，远期效果好。
讨论　主动脉瓣下狭窄约占先心病的0.3%～1.0%。经彩色超声可明确诊断。可分为分散性主动脉瓣下狭窄和肌肥厚性主动脉瓣下狭窄〔1〕。以分散性多见，依隔膜的特点又分为I型：膜样狭窄，由纤维组织薄膜紧贴于主动脉瓣下，膜中心有4～12 mm小孔，膜周边附着缘和其相邻组织延续。II型：纤维肌性狭窄。II型比I型位置更低，常距瓣下1～3 cm；组织结构除纤维成分外尚有肌性组织；左室肌肥厚较明显。肌肥厚性主动脉瓣下狭窄可分为：孤立性狭窄和弥漫性狭窄。
分散性主动脉瓣下狭窄手术效果较好，行主动脉切口可良好显露，切除瓣下隔膜时，应注意避免损伤二尖瓣前瓣，不要切除右、无冠状动脉瓣膜之间的瓣下心肌组织，以免损伤房室束〔2〕。

机标关键词：先天性主动脉瓣下狭窄、超声心动图、左室高电压、组织、右室双出口、纤维、分散性、手术、切除、隔膜、彩色超声、二尖瓣关闭不全、症状、圆锥、压差、心电图、峰值、肥厚性、动脉导管未闭、左上腔静脉

所属期刊栏目：17

分类号：R654(外科学各论)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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