合并Marfan综合征的小儿漏斗胸外科治疗

摘要：

@@ 小儿胸壁畸形可为单独的先天性畸形,也可是遗传性综合征的特征之一,如Marfan、Coffin-Lowry和Noonan综合征.Marfan综合征至今病因尚未统一,有中胚层营养不良、脑垂体内分泌功能异常和生化缺损等学说[1],但公认有家族遗传性[2],病变累及骨、眼及心血管系统,2/3的病人合并胸壁畸形[3].多数学者认为,胸壁畸形应在4～6岁手术矫正[4],也有学者认为应推迟至发育完成后[5].我们经过10余年的随访观察,对手术时机、方法、拔除内固定针的时间提出新的见解.

机标关键词：漏斗、胸壁畸形、内分泌功能异常、家族遗传性、心血管系统、先天性畸形、营养不良、学者、随访观察、手术时机、手术矫正、中胚层、脑垂体、固定针、征之、学说、生化、缺损、方法、发育

所属期刊栏目：16

分类号：R72(儿科学)

在线出版日期：2007-08-20（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：109-110