合并Goodpasture's综合征孕妇所产新生儿伴发肺大疱一例并文献复习

摘要：

目的：总结妊娠合并Goodpasture's综合征的临床特点及其对孕妇及新生儿肺、肾等脏器的可能影响及应对措施。方法北京协和医院2011年8月23日收治1例合并Goodpasture's综合征孕妇，其所产新生儿伴发肺大疱。总结该病例的临床诊治经过及随访结果，结合医学引文索引检索到的8例妊娠合并Goodpasture's综合征孕妇的相关资料，总结合并Goodpasture's综合征孕妇的临床特点及其对新生儿的影响。结果（1）病例资料：孕妇32岁，妊娠30+6周，因“发热2周，水肿、胸闷、气促1周，无尿3 d”入院。入院后肾功能衰竭进行性加重，于妊娠31+1周剖宫产分娩一男婴，出生体重1900 g。产后出现咯血，胸部CT示双肺透过度减低，可见多发斑片影。肾脏病理提示新月体性肾小球肾炎，同时抗肾小球基底膜（glomerular basement membrane， GBM）抗体阳性，诊断Goodpasture's综合征。并予甲泼尼龙、环磷酰胺、血浆置换、血液透析治疗。新生儿双侧脑室内出血，肾功能一过性异常，抗GBM抗体113.1 EU/ml，胸部X射线片及肺部CT提示右肺肺大疱。生后15 d患儿呼吸困难及右下肺病变较前加重，予甲泼尼龙治疗，3 d后撤离呼吸机。出院6个月后复查抗GBM抗体阴性，肺部CT正常。随访2年，未再出现相关症状及临床表现。（2）文献复习：妊娠期合并Goodpasture's综合征孕妇临床症状主要为恶性高血压、肾功能衰竭，而呼吸系统症状不明显，治疗上多采用血浆置换、血液透析及糖皮质激素等。其所产新生儿多为早产儿，通过胎盘进入新生儿体内的抗GBM抗体可引起新生儿脑、肾、肺等脏器损害。糖皮质激素治疗，新生儿预后多良好。结论妊娠合并Goodpasture's综合征常表现为恶性高血压和肾功能衰竭，肾脏病理检查及抗GBM抗体检查可确诊。血浆置换、血液透析及糖皮质激素治疗效果较好。通过胎盘进入新生儿体内的抗GBM抗体可引起新生儿脑、肾、肺等脏器损害，必要时可予糖皮质激素治疗。

关键词：抗肾小球基膜疾病、妊娠并发症、婴儿、新生、肺气肿

分类号：R5 ;R4

在线出版日期：2015-08-28（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：527-532