伴肾脏多发囊肿及胰腺发育异常的特殊类型糖尿病一例

摘要：

青少年的成年起病型糖尿病(MODY)是一种常染色体显性遗传的单基因遗传病,主要是由于葡萄糖刺激的胰岛素分泌功能障碍所致,β细胞功能常随着病程的延长而逐渐衰退,胰岛素抵抗不是致病原因”1”.MODY的发病年龄通常小于25岁,发病初期不需胰岛素治疗,且不存在自身免疫.至今已报道13种MODY亚型.其中MODY5是由肝细胞核因子1β(HNF-1β)突变引起.MODY5的典型特征为同时存在肾囊肿及糖尿病,又称为肾囊肿-糖尿病综合征(renal cysts and diabetes syndrome,RCAD综合征)”2-3”.本文报道一例伴肾脏多发囊肿及胰腺发育异常的青年糖尿病患者,对其临床表现及诊断思路进行总结.

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在线出版日期：2015-03-04（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：49-51