神经元核内包涵体病的电生理特点及其辅助诊断价值分析

摘要：

目的:总结神经元核内包涵体病(NIID)的电生理特点并探讨电生理检查在其辅助诊断中的价值。方法:选择徐州医科大学附属医院神经内科自2020年2月至2022年6月收治的20例经皮肤活检和基因检测确诊的NIID患者(15例有症状，5例无症状)进行研究，分析其周围运动/感觉神经传导、针极肌电图、F波、重复电刺激、交感神经皮肤反应(SSR)、震颤分析等电生理检查结果，并对15例有症状NIID患者(有症状NIID组)与11例年龄、性别相匹配的正常健康者(对照组)的周围神经传导和SSR指标进行比较。结果:(1)15例有症状NIID患者均存在电生理检查结果异常：14例存在周围神经传导异常，其中运动神经传导速度(MCV)减慢14例，复合肌肉动作电位(cMAP)波幅降低4例，感觉神经传导速度(SCV)减慢12例，感觉神经动作电位(sNAP)波幅降低3例，总体表现出对称的神经传导速度减慢而波幅相对保留；4例针极肌电图显示为神经源性损害；13例F波潜伏期有不同程度延长；12例出现SSR异常；4例表现出4.0~7.5 Hz的同步性震颤。(2)5例无症状NIID患者中3例存在周围神经传导异常，其中MCV减慢3例，SCV减慢2例，sNAP波幅降低1例；3例出现SSR异常。(3)有症状NIID组与对照组间上下肢神经MCV及SCV、部分cMAP波幅及sNAP波幅，以及SSR潜伏期、波幅的差异均有统计学意义(
P<0.05)。
结论:周围神经损伤在NIID患者中较常见，其中以髓鞘损害和自主神经受损尤为突出，且部分患者在临床症状出现前即已经出现电生理异常，故建议将周围神经传导及SSR检查作为NIID的辅助诊断手段。

关键词：神经元核内包涵体病、周围神经传导、交感神经皮肤反应

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资助基金：江苏省高校省级重点实验室开放课题XZSYSKF2020010;徐州市卫生健康委2020年度青年医学科技创新项目XWKYHT20200001;2020年度徐州医科大学附属医院科技发展基金XYFZ2020008;Open Project of Provincial Key Laboratory of Jiangsu ProvinceXZSYSKF2020010;Xuzhou Health Commission 2020 Youth Medical Science and Technology Innovation ProjectXWKYHT20200001;Science and Technology Development Fund of Affiliated Hospital of Xuzhou Medical University in 2020XYFZ2020008

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共8页

页码：374-381