两家系家族性颅内血管网状细胞瘤的临床特征及诊疗分析

摘要：

目的 分析2个家系5名家族性血管网状细胞瘤患者的临床表现及诊断治疗方法.方法 湖北省襄阳市中心医院肿瘤科自2005年9月至2011年5月共收治2个家系共5名家族性血管网状细胞瘤患者,回顾性分析患者的临床资料、影像学特征、诊断与治疗方法. 结果 头颅MRI检查显示家系1中3例患者有2例为囊实性肿瘤,1例为实性肿瘤；家系2中2例患者均为囊实性肿瘤.5例患者均存在突变,均可诊断为Von Hippel-Lindau(VHL)病.所有患者均未合并肝脏等其他部位的病变.镜下全切或近全切肿瘤后均行定期随访1年,无复发、无死亡病例. 结论 头颅磁共振检查仍是目前家族性血管网状细胞瘤最主要的诊断及随访方法,手术仍是最主要的治疗手段.

关键词：血管网状细胞瘤、Von Hippel-Lindau病、临床特征

所属期刊栏目：11

分类号：R739.41(肿瘤学)

在线出版日期：2012-07-23（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：519-521