肾上腺嗜铬细胞瘤引起库欣综合征一例报告并文献复习

摘要：

目的 探讨肾上腺嗜铬细胞瘤引起库欣综合征的临床诊断和治疗.方法 结合文献复习,回顾性分析2015年12月我院收治的1例右侧肾上腺嗜铬细胞瘤引起库欣综合征患者的资料.患者女性,45岁,因反复头痛半年,加重伴头晕、多尿、消瘦2个月收入我院内分泌科.术前诊断考虑为肾上腺嗜铬细胞瘤引起库欣综合征,同时按库欣综合征和嗜铬细胞瘤做术前准备,行腹膜后入路腹腔镜右侧肾上腺肿瘤切除术.结果 内分泌检查示促肾上腺皮质激素(ACTH)、皮质醇高于检测值上限,且大、小地塞米松抑制试验不受抑制.血儿茶酚胺三项均升高,以肾上腺素为主,可乐定试验不受抑制.甲氧基肾上腺素及甲氧基去甲肾上腺素均升高.胸部CT平扫及PET-CT未发现可疑异位ACTH来源.肾上腺MR示双侧肾上腺内、外支弥漫性增厚,右侧肾上腺内、外侧支之间可见一类圆形肿块,边界清,考虑肾上腺嗜铬细胞瘤可能.予口服甲吡酮抑制皮质醇生成,常规剂量酚苄明作术前准备,行腹膜后入路腹腔镜右侧肾上腺肿瘤切除术.病理提示右侧肾上腺嗜铬细胞瘤,合并肾上腺皮质区带性增生.免疫组化CgA(+),ACTH(+).术后ACTH及皮质醇降至正常范围.术后6个月复查提示患者高血压、糖尿病等表现消失.结论 嗜铬细胞瘤引起库欣综合征是一种罕见疾病,手术切除是有效治疗手段,术前需同时按照嗜铬细胞瘤和库欣综合征完善术前准备.

关键词：肾上腺、嗜铬细胞瘤、库欣综合征、腹腔镜

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资助基金：国家自然科学基金资助项目81572511、81702525;广东省基础与应用基础研究专项自由申请项目2016A030313317;广东省科技计划项目2013B021800105

在线出版日期：2018-07-11（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：168-171