小儿卡波西型血管内皮瘤的个体化治疗分析

摘要：

目的 总结分析小儿卡波西型血管内皮瘤(KHE)的临床特点,探讨其个体化治疗策略.方法 回顾性分析2016年1月至2020年3月江西省儿童医院收治的20例KHE患儿的临床资料,总结病例的临床特征、肿瘤性状、是否合并卡萨巴赫-梅里特现象(KMP)、治疗策略及转归等特点.结果 20例KHE患儿中女6例,男14例.年龄<1岁的患儿16例(80.0％),其中13例(65.0％)出生时即发现.合并KMP的患儿有8例,合并KMP与不合并KMP患儿在瘤体大小(P=0.009)、是否侵犯深部肌肉(P=0.003)的差异有统计学意义.合并KMP患儿中3例病灶行网状缝扎治疗,5例口服西罗莫司治疗;1例网状缝扎治疗无效后联合口服西罗莫司治疗.不合并KMP的12例患儿中,7例行肿瘤完全切除,2例行肿瘤部分切除后联合口服激素,2例病灶行网状缝扎治疗,1例口服西罗莫司;1例网状缝扎治疗无效后联合口服西罗莫司治疗.随访2～5年,合并KMP的患儿中1例实现瘤体接近消失,7例带瘤生存;不合并KMP的患儿中7例肿瘤完全切除,未见复发,5例无症状带瘤生存.结论 大多数KHE为婴儿期发病,肿瘤大小、病灶累及深部肌肉情况与患儿是否合并KMP相关.对于合并KMP的患儿,初步予以激素冲击治疗或输注血液制品稳定病情,病灶合适病例可先单纯进行网状缝扎治疗;如病灶不适合网状缝扎术或治疗无效,可单用或联合口服西罗莫司治疗.

关键词：卡波西型血管内皮瘤、卡萨巴赫-梅里特(卡梅)现象、网状缝扎术、西罗莫西、治疗

所属期刊栏目：16

分类号：R734.2;R5;R6

在线出版日期：2022-10-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：354-359