空肠原发性侵袭性纤维瘤病1例

摘要：

患者女，57岁，因“体检发现腹腔肿物2个月”入院。腹部CT检查提示：中上腹偏右侧见团片状异常密度影，呈囊实性改变，小肠间质瘤可能性大（图1）。术中探查见肿瘤来源于空肠起始部，瘤体大小13 cm×11 cm×6.5 cm，大部分外生性生长，瘤体导致肠腔轻度狭窄并压迫周围肠管，对应肠系膜内多发肿大淋巴结。行肿瘤完整切除。术后随访6个月，未见肿瘤复发。术后病理检查示：肿瘤主体位于肌层内，呈浸润性生长，破坏肠壁平滑肌，侵达黏膜下层及浆膜下层（图2A），由纤维母细胞及肌纤维母细胞组成，呈平行束状、交织状排列，部分呈波浪状排列，间质疏松，可见水肿及黏液样变区，瘤细胞核染色质稀疏或空泡状，可见小核仁，胞质嗜双色，两端细长（图2B）。黏液样区瘤细胞呈星芒状，未见明确核分裂象，肿瘤内含有小至中等大血管，血管周围伴水肿。肠周淋巴结未见转移（0/4）。免疫组化染色结果示：Vimentin（+）（图3A）、β-Catenin（核+）（图3B）、Calponin（部分阳性）（图3C）、CD117（-）、Dog-1（-）、CD34（血管+）、SMA（-）、Desmin（-）、S-100（-）、Ki67（阳性指数约5%）、雌激素受体（-）、孕激素受体（-）、CD99（+）、STAT6（-）。结合临床表现及病理检查结果，最终诊断为空肠原发性侵袭性纤维瘤病。

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在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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