10.3760/cma.j.cn113855-20220510-00307
肝脏未分化(胚胎性)肉瘤的临床病理诊治分析
目的:探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤(UESL)的临床病理特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析湖南省人民医院2014至2021年间收治的5例UESL,进行病理学观察,并通过病历系统收集临床资料。结果:5例UESL患者年龄0.5~15岁,均行根治性手术切除,男女比2∶3,其中原发于右肝3例,左肝1例,两叶均有1例,均无远处转移。肿瘤影像学及大体观为巨大囊实性肿物,镜下由黏液样基质及未分化间质细胞组成,可见多形性瘤巨细胞及特征性的嗜酸性小体。5例患者行手术切除后现均存活:1例患者单纯手术后获得91个月以上的无病生存;2例术后复发,复发后行手术切除+化疗或单纯化疗,现分别无瘤存活35个月、带瘤存活16个月;2例术后进行化疗或化疗+放疗,现分别存活49、31个月未复发。结论:UESL是一种罕见的高度恶性的间叶性肿瘤,好发于儿童,具有特征性病理形态。根治性切除是UESL治疗的关键,术后应及时进行包括化疗、放疗在内的综合治疗。
肝肿瘤、肉瘤、临床病理特征、治疗、预后
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2023-05-30(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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