司库奇尤单抗治疗儿童泛发性脓疱型银屑病2例

摘要：

例1 　男，12岁10个月，全身反复红斑、脓疱9年，加重3个月于2020年12月入院。9年前无明显诱因全身出现弥漫性红斑、脓疱，伴高热，结合皮损病理表现诊断为脓疱型银屑病，先后使用阿维A、环孢素、甲氨蝶呤及重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白等治疗，病情可缓解，但仍反复发作。3个月前皮损复发，2周前皮损突然加重，伴持续性高热，最高39.9 ℃。无药物过敏史，个人史无特殊，无银屑病家族史。入院体检：体温39 ℃，身高143 cm，体重34 kg，心肺腹部等检查未见异常。皮肤科检查：躯干、四肢泛发性水肿性红斑，上覆米粒大小脓疱，融合形成脓湖，伴黄色云片状鳞屑（图1A）；束发征、地图舌均阳性；关节无肿胀，活动自如。实验室检查：C反应蛋白77 mg/L（参考值：< 8 mg/L，下同），白细胞计数17.11 × 10
9/L（4 × 10
9/L ~ 10 × 10
9/L），中性粒细胞计数3.15 × 10
9/L（1.4 × 10
9/L ~ 6.5 × 10
9/L）；白蛋白45.4 g/L（35 ~ 55 g/L）。肝肾功能、乙肝病毒抗原抗体、丙肝病毒抗体、结核感染T细胞检测（T-SPOT）、胸部X线片筛查均未见异常。脓疱皮损处分泌物培养阴性，血培养阴性。自身炎症性疾病相关基因检测：患儿IL-36RN基因存在c.115+6T>C纯合突变及c.227C>T杂合突变，其中c.115+6T>C纯合突变分别来自父亲及母亲，c.227C>T杂合突变来自父亲。

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在线出版日期：2024-01-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：874-876