10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.06.021
原发性骨膜增生厚皮症伴贫血、骨髓纤维化、淋巴管发育异常、肠道病变一例
患者男,28岁,因贫血28年,手指、足趾末端增大12年,腹泻伴双下肢水肿10年,便血1周人院.患者出生5个月后发现小细胞低色素性贫血(血红蛋白70~80 g/L),口服铁剂、维生素C治疗有效.12年前发现杵状指(趾),间断膝关节疼痛,伴发面部丘疹、脓疱,双小腿、足踝红斑、水疱,中西药治疗好转后颜面部、双手指皮肤逐渐肿胀、增厚.10年前出现腹泻、腹痛,腹泻与便秘交替出现,伴双小腿、足踝部凹陷性水肿;7年前因血红蛋白降至约30g/L,骨髓穿刺示骨髓纤维化,予人血白蛋白、蔗糖铁注射液治疗有效.5年前转为慢性腹泻,每天3~5次,持续近5年.
淋巴管发育异常、骨膜增生厚皮症、骨髓纤维化、原发性、肠道病变
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R551.2;R758.5;R814.42
2015-07-10(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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