抗磷脂综合征合并自身免疫性溶血性贫血37例临床特征及危险因素分析

摘要：

目的:探讨抗磷脂综合征（APS）合并自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的临床特点及危险因素。方法:回顾性分析。选2017年5月至2021年5月北京协和医院风湿免疫科连续收治的315例APS患者，分析其临床特征，包括一般人口学资料、临床表型（起病首发症状，起病至确诊APS的时间，是否合并系统性红斑狼疮（SLE）、血栓事件、病理妊娠事件，是否合并APS标准外表现）、实验室检查结果［血常规、抗磷脂抗体（aPLs）、血脂、同型半胱氨酸、抗核抗体谱、免疫球蛋白水平、补体水平］。对临床特征及危险因素进行单因素及多因素logistic回归分析。结果:315例APS患者中合并AIHA者37例（11.7%），未合并AIHA者278例，均以AIHA为首发表现或同时发病，其发病至确诊APS的中位时间12个月；APS合并AIHA者比未合并AIHA者出现SLE的比例高［62.2%（23/37）比 19.4%（54/278），
P<0.001］；两者出现血栓及病理妊娠的比例差异无统计学意义（
P>0.05）。合并AIHA者出现血小板减少的风险显著升高（
OR=6.19，95%
CI 2.81~13.65），且其出现低补体血症、狼疮抗凝物（LA）阳性、aPLs双抗体阳性［LA、aCL、抗β2糖蛋白Ⅰ（β2GPⅠ）抗体中任何2个抗体阳性］、aPLs三抗体阳性（LA、aCL、抗β2GPⅠ抗体均阳性）的比例显著升高（
P<0.05）。多因素logistic 回归分析显示，合并SLE（
OR=3.46，95%
CI 1.60~7.48）、血小板减少（
OR=2.56，95%
CI 1.15~5.67）、低补体血症（
OR=4.29，95%
CI 2.03~9.04）是APS合并AIHA的危险因素。对原发性APS合并AIHA的多因素logistic回归分析显示，网状青斑（
OR=10.51，95%
CI 1.06~103.78）、血小板减少（
OR=3.77，95%
CI 1.23~11.57）、低补体血症（
OR=5.92，95%
CI 1.95~17.95）是原发性APS合并AIHA的危险因素。
结论:AIHA在APS中并不少见。APS合并AIHA者更常见于SLE继发APS，且更易出现多种APS相关分类标准外的临床表现。对AIHA患者应及时检测抗磷脂抗体谱，同时警惕血栓事件的发生。

关键词：抗磷脂综合征、贫血，溶血性，自身免疫性、红斑狼疮，系统性、低补体血症、血小板减少

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资助基金：国家重点研发计划2021YFC2501305;中央高水平医院临床科研业务费2022-PUMCH-A-008;Chinese National Key Technology R&D Program2021YFC2501305;National High Level Hospital Clinical Research Funding2022-PUMCH-A-008

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共9页

页码：147-155