成纤维细胞生长因子23相关的低磷性佝偻病/骨软化症

摘要：

一、成纤维细胞生长因子23(fibroblast growth factors 23,FGF-23)与磷稳态的调节1.FGF-23结构及其分泌的调节:2000年,Shimada和White在研究中首次发现常染色体显性遗传低磷性佝偻病(autosomal dominant hypophosphatemic rickets,ADHR)的致病因子属于成纤维细胞生长因子(FGF)家族中成员,因此将其命名为FGF-23”1”.FGF-23分子是含有251个氨基酸的糖蛋白,其N-端是由24个多肽组成的信号肽,与之相邻的是和组织中FGF受体(FGFR)结合的FGF同源片段;其C-端为一跨膜蛋白,可与共受体Klotho结合.N-端与C-端共同参与FGF-23的活性作用,分子裂解后N-端或C-端同时失活,均不能单独发挥FGF-23分子的作用”2”.正常FGF-23分子中Arg179与Ser180分离使得FGF-23降解失活.在ADHR患者FGF-23此区域突变则导致其降解受抑制,FGF-23水平升高”2-3”.

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在线出版日期：2015-09-22（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：817-820