T细胞淋巴瘤相关噬血细胞淋巴组织细胞增多症71例临床分析

摘要：

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH),又称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndromes,HPS),是一种由遗传性或获得性免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征.临床症状和体征以发热、肝脾肿大、全血细胞减少等为主.该病具有进展迅速、病死率高的特点,因此已经得到越来越多的人对其重视.其病因可分为原发性和继发性(获得性),前者主要与基因缺陷有关;继发性HLH与各种潜在疾病有关,虽然目前其机制尚不明确,但其诱因谱近年不断被更新,是一种由感染、肿瘤、自身免疫病、代谢性疾病等多种病因启动免疫系统的活化机制从而引起的反应性疾病,可见于各年龄段,儿童以感染和风湿性疾病为多见,恶性肿瘤尤其是淋巴瘤是成人HLH的主要诱因,而淋巴瘤相关噬血细胞综合征(LAHS)中多数为T细胞淋巴瘤.本研究对71例病理确诊为T细胞淋巴瘤的HLH患者临床资料进行了回顾性分析.

机标关键词：淋巴组织细胞增多症、t细胞淋巴瘤、临床分析、噬血细胞

所属期刊栏目：54

分类号：R725.5;R55;R392

资助基金：国家自然科学基金;国家自然科学基金;北京市自然科学基金;北京市科技计划首都市民健康培育项目;北京市优秀人才项目

在线出版日期：2015-03-10（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：142-144