选择性IgA缺乏症并发自身免疫现象的临床特征

摘要：

目的 探讨选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency,SIgAD)并发自身免疫现象(autoimmune phenomena,AP)的临床特征与疾病转归.方法 回顾性分析1999年10月至2019年10月于中国医学科学院北京协和医院住院的SIgAD患者33例,其中并发AP患者(SIgAD-AP)14例(42.4％),总结其临床症状、免疫学检查及疾病转归的特点,与未并发AP的SIgAD患者(SIgAD-nAP)进行比较.结果 SIgAD患者中4例发生肿瘤,有8例抗核抗体阳性.SIgAD-AP组男:女比例3:4,7例患者确诊AP时间早于SIgAD,诊断SIgAD和AP的中位年龄分别为22.5(8.3,34.5)岁和16.5(8.3,29.5)岁.SIgAD-AP中AP表现多样,常见AP为系统性红斑狼疮(4例)、幼年型特发性关节炎(2例)、白癜风(2例).SIgAD-AP组和SIgAD-nAP组并发感染无明显差异.SIgAD-AP组中1例患者并发肺癌死亡,SIgAD-nAP组中2例并发肿瘤患者死亡,余长期稳定.结论 SIgAD并发AP和/或自身抗体者并不少见且AP表现多样,对SIgAD患者进行病情评估时需注意筛查AP.

关键词：选择性IgA缺乏症、自身免疫现象、临床特征、转归

所属期刊栏目：16

分类号：R725;R593.241;R445

资助基金：国家自然科学基金;中国医学科学院医学与健康科技创新工程基金;中央高水平医院临床科研专项

在线出版日期：2023-02-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：469-473