15例儿童及青少年IgG4相关性疾病临床特征

摘要：

目的 总结儿童及青少年IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)患者的临床特征及治疗反应.方法 纳入北京协和医院IgG4-RD临床队列中儿童及青少年IgG4-RD患者15例,分析其人口学特征、临床特点、受累器官、基线实验室检查及治疗反应.结果 15例儿童及青少年IgG4-RD患者占总队列患者人数的1.6％,平均年龄为(13.3±3.9)岁,男女比例为1.5:1.平均受累器官数为(2.8±1.6)个,其中80.0％的患者受累器官数≥2个;儿童患者最常见的受累器官为淋巴结和颌下腺(53.3％),其次依次为泪腺(46.7％)、胰腺(26.7％)、腮腺(20.0％)等.80.0％患者基线血清IgG4升高,3例(20.0％)基线血清IgG4正常的患者随访过程中均出现血清IgG4升高,其余患者血清IgG4水平在治疗后均下降.4例(26.7％)患者在随访过程中疾病复发.结论 儿童及IgG4-RD青少年患者的临床特征、治疗反应与成人患者基本一致,长期预后有待进一步观察.

关键词：IgG4相关性疾病儿童及青少年、罕见病、队列研究、临床特征、治疗反应

所属期刊栏目：16

分类号：R733.71;R576;R977.1

资助基金：中国医学科学院中央级公益性科研院所基本科研业务费专项;首都卫生发展科研专项基金

在线出版日期：2022-06-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：43-47