白塞综合征并发上腔静脉阻塞综合征的临床特征

摘要：

目的 分析白塞综合征(Beh?et syndrome,BS)并发上腔静脉阻塞综合征(superior vena cava syndrome,SVCS)患者的临床特征.方法 收集并整理首都医科大学附属北京世纪坛医院2013年至2018年收治的BS并发SVCS患者及2008年至2019年国内外报道的BS并发SVCS患者的临床特征、 实验室检查、 治疗及随访.结果 共收集12例(本院4例及文献报道8例)诊断BS并发SVCS的患者,其中11例为男性,中位发病年龄35岁,8例患者SVCS与BS首发表现的时间间隔在1年以上.12例患者发病前均有反复发作的口腔溃疡和/或生殖器溃疡病史.9例患者出现呼吸困难;9例患者出现面部、 颈部、 胸部及/或上肢肿胀;此外,部分患者出现胸部静脉扩张、 头痛、 声音嘶哑等SVCS的典型表现.12例患者影像学检查发现不同程度的上腔静脉血栓形成(或阻塞)和/或其回流静脉血栓形成或闭塞.12例患者均使用激素联合抗凝药或抗聚集药治疗,9例患者还联合使用免疫抑制剂.经随访,10例患者病情平稳或好转.结论 SVCS为BS罕见表现,出现SVCS症状时已出现严重血管病变,应引起临床医生重视,早期诊断和规范治疗,改善患者预后.

关键词：白塞病、上腔静脉阻塞综合征、深静脉血栓

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在线出版日期：2020-11-20（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：314-319