灾难性抗磷脂综合征患者的临床特征及预后

摘要：

目的 回顾性分析北京协和医院住院诊治的灾难性抗磷脂综合征(catastrophic an-tiphospholipid syndrome,CAPS)患者的特点和预后.方法 回顾性收集2015年1月至2018年12月北京协和医院风湿免疫科住院治疗的CAPS患者,获取人口学、 临床、 检验检查等数据,并通过密切随访,统计治疗及临床结局.结果 研究共纳入13例CAPS患者,其中男性8例,女性5例.CAPS发病的平均年龄是(33.8±13.0)岁.8例为原发APS,5例为继发APS(3例继发系统性红斑狼疮,2例继发结缔组织病).7例患者APS首发表现即为CAPS.诱发因素包括感染(7例)、 停用华法令或INR(International normalized ratio)不达标(3例)、 妊娠(2例)和手术(1例).临床累及的系统主要是心脏、 肾脏、 神经系统,其他受累器官包括皮肤、 肝脏、 肺、 胆囊、 胃肠道、 眼、 脾和肾上腺.12例(92％)出现贫血,11例(85％)出现血小板减少,5例患者(38％)有血栓性微血管病变的病理学证据.狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)阳性10例(77％),抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody,aCL)阳性8例(62％),抗 β2糖蛋白Ⅰ抗体(anti-β2 glycoprotein antibodyⅠ,anti-β2GPI)阳性10例(77％),aPL(antiphospholipid antibody)三者均阳性有6例(46％).大部分患者接受了抗凝(11例)和糖皮质激素治疗(12例);8例使用了丙种球蛋白,6例进行了血浆置换;8例患者接受了环磷酰胺治疗,2例患者使用了吗替麦考酚酯;另有2例患者尝试了美罗华治疗.即便治疗积极,死亡率仍高达46％,而感染诱发的患者病死率更高达57％.6例死亡患者的生存时间均小于8周.结论 感染诱发CAPS疾病活动的患者预后更差,应早期积极加用抗感染治疗.早期控制病情对于改善CAPS患者预后有帮助.

关键词：灾难性抗磷脂综合征、抗磷脂综合征、抗磷脂抗体

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在线出版日期：2019-11-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：288-293