原发性胆汁性胆管炎并发浆细胞病患者临床特点

摘要：

目的 探讨原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)并发浆细胞病患者的临床特点.方法回顾性分析2002年1月1日至2016年7月31日于北京协和医院诊断PBC并发浆细胞病的住院患者,分析其临床特征、实验室检查、治疗及结局,并进行文献复习.结果 PBC并发浆细胞病共6例患者,女性5例,男性1例,平均年龄(62±10)岁.1例患者为诊断PBC的同时诊断浆细胞病,5例患者为PBC之后诊断浆细胞病,中位时间14个月(范围12~48个月).3例患者免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)M升高,2例患者IgA升高,1例患者IgG升高.5例患者抗线粒体抗体阳性,2例患者抗着丝点抗体阳性.3例患者为多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM),2例患者为意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS),1例患者为巨球蛋白血症.血免疫固定电泳提示IgG λ 2例,IgG κ 1例,IgA λ 2例,IgM κ 1例.结论 PBC患者可出现浆细胞病,在初诊及病程中均可出现,以MM及MGUS多见以及IgG及IgA型多见.临床医师应注意对该类患者免疫球蛋白水平的监测,警惕浆细胞病的发生.

关键词：原发性胆汁性胆管炎、原发性胆汁性肝硬化、浆细胞病、多发性骨髓瘤

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分类号：R657.4(外科学各论)

资助基金：国家自然科学基金81571594;国家重点研发计划重点专项2016YFA0101003

在线出版日期：2017-07-17（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：126-130