肝脏血管周上皮样细胞肿瘤临床诊治分析

摘要：

目的:总结分析肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床特征及预后。方法:回顾性分析西安交通大学第一附属医院2011年10月至2021年11月病理确诊为肝脏PEComa的12例患者的临床资料，其中男性1例，女性11例，中位年龄44岁，年龄范围20~63岁。收集总结患者临床表现、实验室检查、影像学特征、治疗方法、术后病理特征及治疗转归。术后采用电话随访或查询患者复诊记录方式进行随访。结果:12例肝脏PEComa患者中无症状者8例(66.7%)，单发病灶者11例(91.7%)。均采取手术治疗，其中局部肿瘤切除10例(83.3%)、扩大半肝切除2例(16.7%)。增强CT示病灶为类圆形均匀低密度肿块，动脉期强化，有肝动脉分支走行其中，门静脉期及延迟期强化程度减低。12例患者术后病理均提示良性，免疫组化结果表明黑色素瘤细胞源标志物HMB45阳性率100.0%(12/12)、Melan-A阳性率83.3%(10/12)、平滑肌肌动蛋白阳性率91.7%(11/12)。中位随访时间为27个月，随访期内均未发现复发及转移。结论:肝脏PEComa好发于女性，症状隐匿，多为单发，与肝炎无相关性，影像学易与原发性肝癌及肝转移癌相混淆，良性率高，表达黑色素细胞源性及平滑肌细胞源性双重标志物，根治性手术切除治疗效果良好。

关键词：肝脏、血管周上皮样细胞肿瘤、临床特征、影像学表现、治疗

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资助基金：国家自然科学基金81602566;陕西省自然科学基金2022JM-535;中央高校科研业务基金xzy012020050;National Natural Science Foundation of China81602566;Natural Science Basic Research Plan in Shaanxi Province of China2022JM-535;Fundamental Research Funds for the Central Universitiesxzy012020050

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：721-725