17例肝脏血管周上皮样细胞肿瘤临床分析

摘要：

目的:总结肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床表现，探讨其预后。方法:回顾分析深圳市人民医院2002年9月至2020年1月确诊的17例肝脏PEComa患者临床资料，总结其临床表现、影像学特征、病理特点、治疗及预后。结果:17例肝脏PEComa患者中女性13例，男性4例，发病年龄为22~54岁，平均发病年龄为34.8岁。无临床症状者占82%(14/17)，15例为单发病灶。B超、CT、MRI等术前影像学诊断率较低。术后病理切片分析中，见肿瘤组织多以上皮样细胞为主，其胞质为透明或嗜酸，瘤细胞间有丰富的血管，此外部分病例还可见脂肪组织。免疫组化显示其黑色素瘤抗体HMB45及Melan-A阳性率皆为100%。全部患者经手术切除治疗，随访均未见肿瘤复发、转移及死亡。结论:肝脏PEComa好发于青年女性，无特异性临床表现。术前影像学均难以明确诊断，少数患者影像学表现为有脂肪组织可有助于术前鉴别。术后病理结合免疫组化结果能够明确诊断。手术是治疗的主要方法且能够获得良好预后。

关键词：血管周上皮样细胞肿瘤、肝脏、临床分析、预后、随访

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资助基金：深圳市科技研发资金JCYJ20180305164841126;Fundamental Research Program of Science and Technology Research and Development Fund in ShenzhenJCYJ20180305164841126

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：819-822