Abernethy畸形伴肝脏局灶性结节增生一例并文献复习

摘要：

1793年,John Abernethy首次发现人先天性门静脉缺如(congenital absence of portal vein,CAVP),故将CAVP称为Abernethy畸形.其发病率低,国内外罕见报道.佛山市第一人民医院肝脏外科近年收治1例Abernethy畸形伴肝脏局灶性结节增生(focal nodular hyperplasia,FNH)患者,现报告如下.
患者女性,18岁.因“体检发现肝占位3天”入院.既往病史无特殊.查体未见异常.辅助检查:ALT 55 IU/L,AST 42 IU/L,TBil 11.9 IU/L,AFP 1.28 g/L,CEA 2.45 g/L.血常规、凝血功能、生化、心电图等无明显异常.腹部B超:肝右叶良性占位性病变,肝静脉走向失常.腹部CT(图1A):肝门静脉未见显示,肠系膜上静脉及脾静脉汇入下腔静脉;肝右叶巨块型占位.全腹MRI(图1B、C):肝右叶类圆形占位拟FNH可能;肝门静脉先天性无发育.为明确肝占位性质,在超声引导下行肝右叶占位穿刺活检术.病理结果回报:HE染色符合肝局灶性结节增生;免疫组化:CK19(+),CD34血管(+),网状纤维染色示纤维组织增生.初步诊断为Abernethy畸形伴肝脏局灶性结节增生.完善术前相关检查及评估后,患者选择经皮肝动脉栓塞术治疗.患者术后恢复良好.出院后定期门诊随访复查,至今一般情况良好,未见明显肿瘤恶化征象.

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资助基金：2016年高校和医院科研基础平台项目2016AG100561

在线出版日期：2019-01-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：856-857