先天性肝纤维化三例

摘要：

先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)为临床罕见的常染色体隐性遗传病.CHF儿童多见,其特征是胆管板发育畸形、不规则形状的肝内胆管增生和门静脉周围纤维化.CHF常合并先天性肝内胆管扩张(Caroli)病,患者大多因病程晚期出现门静脉高压症状就诊.CHF临床表现缺乏特异性,最终诊断依据肝穿刺病理.现将复旦大学附属中山医院收治的3例CHF患者报道如下.

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资助基金：上海市科学技术委员会科研计划项目15411950500

在线出版日期：2018-06-21（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：274-276