肝移植治疗儿童糖原累积症临床疗效

摘要：

糖原累积症(glycogen storage disease,GSD)是一种先天性酶缺陷导致的糖代谢障碍疾病,主要为常染色体隐性遗传,目前至少已发现13种亚型,尤以Ⅰ型最常见.该病欧洲发病率约为1/2.5万,我国发病率不详[1].其临床主要表现为肝肿大、低血糖及生长发育障碍等.病程早期大部分可通过饮食治疗予以控制.若进展为严重生长发育障碍、终末期肝病或伴发肝脏肿瘤则需要肝移植治疗.本文回顾性收集了2007年12月至2014年4月在重庆医科大学附属儿童医院接受肝移植的5例GSD患儿的手术和随访资料,对其疗效进行分析和总结.

机标关键词：肝移植治疗、儿童医院、糖原累积症、发育障碍、常染色体隐性遗传、发病率、终末期肝病、糖代谢障碍、饮食治疗、医科大学、随访资料、肝脏肿瘤、先天性、肝肿大、低血糖、重庆、亚型、手术、收集、缺陷

所属期刊栏目：23

分类号：R57;R31

在线出版日期：2017-07-26（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：419-420