肝上皮样血管内皮瘤自发破裂一例

摘要：

患者男性,44岁.因“发现肝占位11天,右上腹痛2天”急诊入院.既往无特殊.查体:腹肌稍紧,右上腹压痛,无反跳痛,肝脾肋下未触及,肝脏叩击痛阳性,腹部叩诊鼓音,移动性浊音阴性.实验室检查:白细胞12.01×109/L,中性粒细胞82％,血红蛋白59 g/L;总胆红素(TBil)13.3 μmol/L,直接胆红素(DBil)7.2μmol/L,天冬氨酸转氨酶(AST)189 U/L,丙氨酸转氨酶(ALT) 125 U/L;肿瘤标记物:糖类抗原12-5 190.2 kU/L,甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原19-9均未见异常;乙肝表面抗原阴性.门诊CT示(图1A、1B):肝内多发大小不一结节状低密度影,边界尚清,较大者位于右叶,大小约6.0 cm ×7.5 cm,增强呈渐进性强化,小病灶以中央强化明显;肺部见多发磨玻璃结节.CT诊断:肝脏多发占位,考虑血管内皮瘤可能性大;肺部病灶考虑转移可能.入院后行诊断性穿刺抽出不凝血,急诊行经导管动脉栓塞术止血.14天后再次大出血行手术探查.术中见腹腔内积血约5 000 ml,肝脏见多个大小不等肿瘤.一肿瘤位于Ⅷ段,侵犯膈肌,肿瘤顶部见两处明显静脉活动性出血;膈肌粘连处见大小约2.0 cm ×3.0 cm新生物.因肝内多发肿瘤,无法行根治性切除,遂行肝Ⅷ段肿瘤部分切除+缝扎止血+膈肌肿物切除术.术中阻断第一肝门一次20 min.病理检查(图1C):肝Ⅷ段肿瘤镜下瘤细胞呈巢片状或乳头状,围绕血管,细胞大小较一致,核圆形或卵圆形;膈肌新生物镜下大部分为血块,少许血管纤维及横纹肌组织.病理诊断:(肝Ⅷ)上皮样血管内皮瘤.免疫组化:CK(-),EMA(-),Vim(2+),Hep(-),Gly(-),CD34(3+),CD31(3+),FⅧ(灶状+),Ki-67(40％+).术后半年电话随访,家属诉患者死亡,死因不明.

所属期刊栏目：22

在线出版日期：2017-03-14（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：836,842