抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎患者272例临床特征分析

摘要：

目的:分析抗黑素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体阳性皮肌炎（MDA5-DM）临床特征，为早期诊断和早期治疗提供依据。方法:入组2019年3月至2021年6月南京医科大学炎性肌病相关肺间质病变队列MDA5-DM患者272例，以76例抗合成酶抗体综合征（ASS）患者为对照，分析其临床特征及肺间质病变发生情况。对于正态分布且方差齐的两组独立样本采用
t检验比较均数，非正态分布计量资料采用Mann-Whitney
U检验比较，对二分类变量资料使用
χ2检验或Fisher确切概率法进行比较。
结果:在272例MDA5-DM患者中，88.6%（241/272）患者发生间质性肺疾病（ILD），33.8%（92/272）患者出现快速进展性ILD（RP-ILD）。MDA5-DM患者6个月全因病死率为16.9%（46/272），伴发RP-ILD患者6个月全因病死率高达47.8%（44/92）。与ASS患者相比，MDA5-DM患者男性和关节炎比例、Gottron征、向阳疹、V字征、甲周红斑和皮肤溃疡比例明显高于ASS组（
P<0.05），ALT、AST和铁蛋白显著升高（
P<0.05）。与非RP-ILD患者相比，RP-ILD患者男性比例[35.9%（33/92）和23.3%（42/180），
χ2=4.79，
P=0.029]、LDH[387（276，547）U/L和310（245，400）U/L，
Z=-3.67，
P<0.001]、ESR[45.5（29.25，63.25）mm/1 h和31.2（20，51）mm/1 h，
Z=-3.71，
P<0.001]、CRP[10.9（4.1，25.2）mg/L和4.54（2.58，9.08）mg/L，
Z=-4.97，
P<0.001]和铁蛋白水平[1 340（650，2 000）ng/ml和556（203，1 186）ng/ml，
Z=-4.40，
P<0.001]、抗Ro52抗体和抗MDA5抗体双阳性的比例[87.0%（80/92）和52.2%（94/180），
χ2=31.87，
P<0.001]显著增加。
结论:MDA5-DM患者易出现RP-ILD，预后差。

关键词：皮肌炎、肺疾病，间质性、抗MDA5抗体

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资助基金：国家自然科学基金81971532，82171794，81971533，82271844;National Natural Science Foundation of China81971532, 82171794, 81971533, 82271844

在线出版日期：2024-01-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：31-36