吗替麦考酚酯治疗结缔组织病相关肺动脉高压11例临床分析

摘要：

目的 探索免疫抑制类药物吗替麦考酚酯(MMF)在结缔组织病相关肺动脉高压(CTD-PAH)临床治疗中的作用.方法 收集2014年1月至2016年6月在首都医科大学附属北京朝阳医院风湿免疫科住院并应用MMF治疗CTD-PAH的11例患者病历资料并进行分析.结果 11例CTD-PAH患者中SLE相关肺动脉高压(SLE-PAH)7例,SSc相关肺动脉高压(SSc-PAH)2例,RA相关肺动脉高压(RA-PAH)1例,MCTD相关肺动脉高压(MCTD-PAH)1例.均为女性患者,平均年龄(40±14)岁,PAH平均病程为(34±35)个月.激素、MMF联合治疗共7例,激素、MMF、波生坦联合治疗1例,激素、MMF、西地那非联合治疗3例,患者临床症状缓解.9例患者随诊满1年,1例患者随诊7个月,1例患者随诊6个月,1年生存率为100%(9/9).1例患者应用激素、MMF联合治疗并维持疾病稳定约111个月,后因胸闷症状加重,加用波生坦仍能够达到病情稳定.结论 MMF可能对CTD-PAH的症状缓解及延长病情稳定有一定的作用.

关键词：肺动脉高压、肺性、结缔组织病、吗替麦考酚酯

所属期刊栏目：21

分类号：R5 ;R96

资助基金：北京市科学技术委员会资助项目Z141107002514134Beijing Municipal Science&Technology Commission Z141107002-514134

在线出版日期：2017-08-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：450-454