强直性脊柱炎合并皮肌炎一例

摘要：

患者男，30岁，因“反复腰骶痛8年，皮疹、肌无力2年”于2016年1月14日入院。8年前出现腰骶部疼痛，双臀交替痛，晨僵约30 min，活动后缓解，渐至前胸、背部疼痛，测HLA-B27阳性，其姑姑、表姐患AS，诊断“AS”，口服双氯芬酸钠、柳氮磺吡啶片、针灸、中药等治疗6个月后症状减轻自行停药，病程中曾有虹膜炎。2年前出现眶周水肿、眶下面颊部红色皮疹，四肢近端肌无力，上肢抬举、行走、蹲起困难。后皮疹延及颈部、前胸、双侧大腿，呈片状红色皮疹，当地医院查外周血示CK 360.8 U/L、LDH 398 U/L，肌电图示肌源性损害。拟诊“DM”，予泼尼松60 mg，每日1次；羟氯喹100 mg，每日1次；沙利度胺片50 mg，每日1次等治疗后皮疹、肌无力好转。后泼尼松每周减20~30 mg，每日1次，应用7 d后停药，并停用其他药物。1年前出现右下肢肌肉萎缩。7个月前皮疹再发，肌无力加重，伴吞咽困难、饮水返呛、纳差，查外周血示CK 313.4 U/L、LDH 327.4 U/L，肌电图示肌源性损害。诊断“DM”，予泼尼松50 mg，每日2次，丙种球蛋白12.5 g，应用3 d等治疗后症状明显减轻。后泼尼松每周减20 mg，至30 mg，每日1次，应用7 d后停用所有药物。1个月前，新发肘部皮疹，查外周血示：CK 260 U/L、LDH 322 U/L、抗心磷脂抗体IgG 阳性、EB 病毒 IgG 阳性。查体：面部、颈部、双侧大腿可见散在片状红色皮疹，触之有疼痛感、表面粗糙，双侧肘关节伸面可见鳞屑样皮疹，双手指甲周可见紫斑，右下肢可及肌肉萎缩，四肢肌力、肌张力未见异常。枕墙距7 cm，颌柄距3 cm，胸廓活动度1.5 cm，Sch?ber试验：1 cm，指地试验：44 cm，“4”字试验：双侧阳性。辅助检查：血常规示白细胞9.59×109/L、中性粒细胞0.673。肌酶谱CK 87 U/L、LDH 169 U/L，HLA-B27阳性。炎症指标、肝功能、肾功能、ANA谱、肌炎抗体谱等均未见异常。 X线片示双侧骶髂关节关节面致密，关节间隙消失，腰椎见“竹节样”改变，腰椎前纵韧带骨化明显，腰椎11椎体显示楔形变（图1，2）。 MRI示双侧骶髂关节关节间隙变窄、消失，关节面显示不清，关节面下见T1WI高信号影，脂肪抑制序列上呈低信号（图3，4）。肌肉活检示：肌束可见典型束周萎缩，肌束膜小血管周围呈血管周围炎。肌细胞膜表达主要组织相容性复合体（MHC）-Ⅰ类分子阳性，束周占优；肌内膜散在CD3、CD4和CD68阳性细胞浸润，肌束膜内血管周围CD4和CD68阳性细胞灶性浸润（图5，6）。确定诊断：AS、DM。治疗予泼尼松60 mg，每日1次、硫酸羟氯喹200 mg，每日2次，沙利度胺片75 mg，每晚1次。

机标关键词：强直性脊柱炎、皮疹、阳性细胞、泼尼松、肌无力、肌源性损害、外周血、关节面、组织相容性复合体、治疗、肌肉萎缩、关节间隙、骶髂关节、脂肪抑制序列、诊断、应用、腰椎、血管、疼痛、试验

所属期刊栏目：21

分类号：R74;S96

资助基金：国家自然科学基金青年项目81302586；中日友好医院青年英才项目2014QNYCA03

在线出版日期：2017-03-17（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：50-51