炎性肌病合并急进性肺间质病变146例患者的发病及免疫学特征分析

摘要：

目的 研究炎性肌病(ⅡM)合并急进性肺间质病变的临床和免疫学特征,分析发生急进性肺间质病变的相关因素.方法 回顾1996年2月至2015年2月于北京大学人民医院住院的146例成人炎性肌病合并肺间质病变(ILD)患者.按DM、PM及临床无肌病性皮肌炎(CADM)分组,根据ILD是否呈急进性进行分层,分析炎性肌病各亚类合并急进性ILD的相关因素.离散型数据比较应用r检验,连续型数据应用独立样本t检验.结果 ①入组的146例合并ILD的炎性肌病患者包括DM 65例,PM 27例,CADM 54例,其中42.5％(62/146) ILD呈急进性病程.CADM患者急进性ILD发生率为55.6％,显著高于DM(35.4％)及PM(33.3％).②90％以上患者ILD同时或晚于炎性肌病发病,其中以DM组比例最高.③单因素相关分析显示对于DM组,同时或早于DM症状出现的ILD(早发ILD)、技工手、发热、氧分压降低、淋巴细胞下降、低白蛋白血症、α1球蛋白升高提示病变呈急进性;CADM组中合并吞咽肌无力的低肌病皮肌炎,CRP、α2球蛋白升高,肺活量下降及肺泡灌洗液中分叶核细胞比例升高与急进性ILD相关.而在DM及CADM 2组均可观察到肿瘤标记物包括癌胚抗原(CEA)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、细胞角蛋白19片段(CYFRA211)及铁蛋白水平与急进性ILD发生率呈正相关,且急进性ILD患者多合并低T3综合征(P＜0.05).④多因素回归分析显示技工手”HR=31.747,95％CI(2.367,425.817),P=0.009”为DM合并急进性ILD独立危险因素,CADM组为CEA”HR =57.047,95％CI(1.140,2 854.885),P=0.043”及CRP升高”HR=31.568,95％CI(1.818,548.093),P=0.018”.抗Jo-1抗体阳性与急进性ILD无明显相关.结论 CADM患者中急进性ILD发生率高于DM及PM.ILD多同时或晚于炎性肌病发病,DM早期合并ILD易呈急进性.肿瘤标记物升高及低T3综合征提示ILD进展.技工手与CEA、CRP升高分别为DM及CADM合并急进性ILD的独立危险因素.

关键词：肌炎、肺疾病,间质性、变态反应和免疫学

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在线出版日期：2016-01-14（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共8页

页码：805-812