抗髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体特性对其相关性血管炎发病及病情变化的影响

摘要：

抗髓过氧化物酶 ANCA（myeloperoxidase-antineutrophil cytopasmic antibody，MPO-ANCA）是 ANCA 相关性血管炎（antineutrophil cytopasmic antibody associated vasculitis，AAV）的主要自身抗体之一，是我国 AAV 患者血清中最主要的自身抗体。临床研究报道，MPO-ANCA 阳性母亲通过自身抗体的胎盘传递，导致新生儿出现 MPO-ANCA 相关性血管炎（MPO-ANCA associated vasculitis，MPO-AAV）的临床表现（肾小球肾炎和肺出血）[1]。另有临床分析研究证明 AAV 患者 MPO-ANCA 滴度与肾小球新月体形成数目及疾病的活动性相关[2-3]。因抗体的致病性研究不能直接进行人体试验，为获得MPO-ANCA 是 MPO-AAV 致病抗体的直接证据，Xiao 等[4]用纯化 MPO-ANCA 被动免疫 Rag2（-/-）小鼠，诱导该鼠出现坏死性寡免疫复合物性肾小球肾炎，部分合并肺毛细血管炎；2009年 Little 等[5]运用人 MPO 主动免疫 WKY 小鼠，发现1600μg/kg 人 MPO 成功诱导 WKY 鼠出现寡免疫复合物性肾小球肾炎及肺出血。体外试验研究结果显示，MPO-ANCA可通过激活中性粒细胞和血管内皮细胞、促进中性粒细胞趋化黏附和脱颗粒等炎症反应，导致 AAV 的临床损害[6-8]。 MPO-AAV 患者的临床损害累及肾、肺、神经系统、眼、耳、鼻等多系统。由于临床损害的不同，MPO-ANCA 相关性血管炎患者的临床诊断包括显微镜下多血管炎、特发性坏死性新月体肾小球肾炎等[9]，此外 MPO-ANCA 尚存在于肉芽肿性多血管炎[10]、其他 CTD（如 RA、SLE 等）、甚至健康人群的血清中[11]。还有研究结果显示， MPO-ANCA 滴度并不能完全代表 MPO-AAV疾病活动性或严重程度，部分病情复发患者 MPO-ANCA 呈现阴性，而部分病情缓解期患者 MPO-ANCA 滴度呈现持续上升[12-13]。因此，MPO-ANCA 作为致病性自身抗体，其导致AAV 的发生和发展过程应受到多种因素的影响，对此深入了解，将有助于进一步提高对 MPO-ANCA 相关性血管炎患者发病机制及复杂临床表现的认识。

机标关键词：髓过氧化物酶、中性粒细胞、胞质、自身抗体、特性、相关性、显微镜下多血管炎、发病、病情变化、新月体肾小球肾炎、临床表现、患者、主动免疫、致病性、血管内皮细胞、损害、疾病活动性、坏死性、肺出血、滴度

分类号：S64;S63

资助基金：中华医学会临床医学科研专项资金项目0801029-0107

在线出版日期：2014-11-22（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：710-713