环磷酰胺联合伊马替尼治疗难治性系统性硬化病一例

摘要：

患者女,65岁,2010年初无明显诱因下出现颜面部、双手、前臂、双小腿皮肤变硬,张口受限,同时有双肩关节、双手指间关节及双膝关节酸痛,伴双下肢浮肿;查血自身抗体显示:ANA:1∶1 280,抗Scl-70抗体(++);胸部CT示“间质性肺炎”.诊断为SSc.2010年6月起予以“泼尼松片30 mg/d、白芍总苷(帕夫林)片、青霉胺、积雪苷、酮替芬药物口服联合环磷酰胺0.8g/月”冲击治疗,并予以每月1次大功率长波紫外线(UVA)硬化处皮肤照射治疗(先后共13次),但患者症状进行性加重,逐渐出现气促,活动后明显,皮肤硬化也逐渐加重,期间上述药物持续使用(泼尼松逐渐减量至10 mg/d,累计环磷酰胺总量为8.8 g).至2012年2月患者平走即有气促,平素需吸氧,改良的Rodnan皮肤厚度评分(modified rodnan skin score,MRSS) 19分,不吸氧下血气分析示血氧饱和度(SpO2)仅90％,超声心动图测肺动脉收缩压为26 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),ESR:19 mm/1 h,CRP:7.2 mg/L,胸部高分辨率CT(HRCT)示两侧肺纹理增多、增粗、紊乱,两侧胸膜下可见网格状阴影.气管居中,纵隔居中,内见小淋巴结.

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在线出版日期：2014-09-05（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：577-578