风湿性疾病相关噬血细胞综合征研究进展

摘要：

噬血细胞综合征( hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是由多种潜在病变引起淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,产生细胞因子风暴所导致的一种临床综合征.根据发病原因的不同,噬HPS分为原发性HPS和获得性HPS两大类.原发性HPS常见于2岁以内儿童,多伴有常染色体或性染色体遗传.获得HPS多见于成人,常继发于感染、恶性肿瘤、风湿性疾病、器官移植术后等,其中风湿性疾病相关HPS在获得性HPS中占有重要地位,也有人将其称为巨噬细胞活化综合征( MAS).风湿性疾病相关HPS在儿童最常并发于全身型幼年特发性关节炎( SJIA)[1],成人中主要为系统性红斑狼疮(SLE)、成人斯蒂尔病,也可见于其他风湿性疾病如类风湿关节炎、干燥综合征、系统性硬化病等.现就国内外相关文献对风湿性疾病相关HPS进行综述.

机标关键词：风湿性疾病、疾病相关、噬血细胞性、综合、HPS、组织细胞增多症、幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、原发性、系统性硬化病、类风湿关节炎、巨噬细胞活化、获得性、成人斯蒂尔病、染色体遗传、移植术后、细胞因子、淋巴细胞、发病原因、儿童

所属期刊栏目：15

分类号：R684.3(骨科学（运动系疾病、矫形外科学）)

资助基金：首都医学发展科研基金2009-1032;北京市科技计划首都临床特色应用研究Dl01100050010005

在线出版日期：2012-03-06（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：864-866